ENTRADA 7: El sendero de la Cita

La mayoría de las tareas que desemepeña cada una de nuestras células necesita de energía. La energía de las  reacciones bioquímicas en términos termodinámicas se le denomina energía libre de Gibbs (G). La variación o cambio de la energía libre (ΔG) de una reacción combina los efectos de cambios en la entalpia (calor que se libera o absorbe en una reacción) y la entropia ( grado de desorden como resultado de una reacción)  para poder predecir si una reacción es o no favorable energeticamente. Todas las reacciones químicas progresan espontáneamente en la dirección energética mas favorable, todo esto acompañado en un descenso en la energía libre  (ΔG < 0). Si tenemos una reacción en la cual A es un reactivo y se convertirá en un producto B, en la manera en que ΔG < 0 la reacción progresara en forma directa, pero si  ΔG > 0 la reacción progresara en forma inversa, de tal modo que sera B el que se convertirá en A.

La variación de la energía libre en condiciones estándar ( Concentración 1M de los rematantes y a 1 amt de presión) (ΔG®) esta directamente relacionada con su situación de equilibrio, de tal forma que la variación de la energía libre puede escribirse como sigue:

ΔG = ΔGº + RT ln [B]/[A]

Donde R es la constante de los gases y T es la temperatura absoluta.

De otro lado tenemos la mitocondria que lo podemos definir como un organelo citoplasmatico ubicado en el interior de las células eucariticas, el cual es responsable de la síntesis  de la mayoría del ATP mediante la fosforilación oxidativa, que es la principal fuente de energía en nuestro organismo. La mayoría de las proteínas mitocondriales son traducidas en los ribosomas citoplasmaticos libres, y son importadas al organelo debido a señales directoras especificas. Además, las mitocondrias son únicas entre los organelos citoplasmaticos que contiene su propio DNA, que codifica ARNt, ARNr y algunas proteinas mitocondriales.

Las mitocondrias están rodeadas por un sistema de doble membrana, constituido por una membrana mitocondrial externa e interna ambas separadas por un espacio intermembrana, como se observa en la figura. La membrana interna forma numeroso pliegues denominados crestas, que se extienden hacia el interior o matriz de la mitocondria. Cada uno de estos componentes desempeña un papel funcional distinto, siendo la matriz y la membrana interna los principales compartimentos funcionales de las mitocondrias.

La matriz contiene el sistema genético mitocondrial así como las enzimas responsables de las reacciones centrales del metabolismo oxidativo. el piruvato proveniente de la glicolisis es transportado a la mitocondria, donde su oxidación completa a CO2   produce la mayor parte de energía utilizable (ATP) . esto implica la oxidacion inicial del piruvato a acetil CoA, que posteriormente es degradado a CO2  a través del ciclo del ácido cítrico que se lleva en la matriz mitocondrial, mientras que la fosforilacion oxidativa se lleva principalmente en la membrana interna.

 

EL articulo que me pareció de gran interés es titulado: Enfermedades genéticas del ADN mitocondrial humano. Este articulo lo había tratado para un tema de seminario de biología de la célula I y también en propio curso. Este articulo lo podemos encontrar de manera libre con el siguiente URL: http://www.insp.mx/rsp/_files/File/2001/VOL%2043%202/v43_2_enfermedades%20geneticas.pdf. Las siguientes referencias bibliograficas me parecen de gran importancia para este articulo ya que son de gran aporta para este y/o son las mas actuales respecto a la fecha de publicación del articulo:

• Zhu ZQ, Yao JB, Johns T, Fu K, DeBie I, MacMillan C et al. SURF 1,
  encoding a factor involved in the biogenesis of cytochrome c oxidase, is
  mutated in Leigh syndrome. Nat Genet 1998; 20:337-343.
• Tiranti V, Hoertnagel K, Carrozzo R, Galimberti C, Munaro M, Granatiero
  M . Mutations of SURF-1 in Leigh disease associated with cytochrome
  c oxidase deficiency.Am J Hum Genet 1998; 63:1609-1621.
• Loeffen J, Smeitink A, Triepels R, Smeets R, Schuelke M, Sengers R.
  The first nuclear-encoded complex I mutation in a patient with Leigh syndrome.Am J Hum Genet 1998; 63:1598-1608.
• Triepels RH, van den Heuvel LP, Loeffen JL, Buskens CA, Smeets RJ,
  Rubio-Gozalbo ME. Leigh syndrome associated with a mutation in
  the NDUFS7 (PSST) nuclear encoded subunit of complex I. Ann Neurol
  1999; 45:787-790.
• Zeviani M, Moraes CT, DiMauro S, Nakase H, Bonilla E, Schon EA.
  Deletions of mitochondrial DNA in Kearns-Sayre syndrome. Neurology
  1998; 51:1525.

REFERENCIAS

• COOPER, Geoffrey. HAUSMAN, Robert. La celula. España: MARBAN, 2007. p. 399-404.
• SOLANO, Alberto. PLAYÁN, Ana. LÓPEZ PÉREZ, Manuel. MONTOYA, Julio. Enfermedades genéticas del ADN mitocondrial humano. Disponible en:                        < http://www.scielo.org.mx/pdf/spm/v43n2/a10v43n2.pdf> (Consultado el 24 de Agosto del 2010)